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    自身免疫性溶血性貧血

    放大字體  縮小字體 發布日期:2007-06-27
    核心提示:【概述】 自身免疫性溶血性貧血(AIHA)是一組B淋巴細胞功能異常亢進、產生抗自身紅細胞抗體、使紅細胞破壞增加而引起的貧血。有時紅細胞的破壞能被骨髓紅細胞生成所代償,臨床上不發生貧血,即僅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人僅可測及抗自身紅細胞抗體(AI),而無

    【概述】

        自身免疫性溶血性貧血(AIHA)是一組B淋巴細胞功能異常亢進、產生抗自身紅細胞抗體、使紅細胞破壞增加而引起的貧血。有時紅細胞的破壞能被骨髓紅細胞生成所代償,臨床上不發生貧血,即僅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人僅可測及抗自身紅細胞抗體(AI),而無明顯溶血跡象。當機體既產生抗自身紅細胞抗體,又產生抗自身血小板抗體(甚至白細胞抗體),進而同時出現貧血和血小板減少(或全細胞減少)時,稱之為Evans. 本病臨床表現多端,溫抗體型AIHA多為慢性起病,易于反復,部分患者有急性發作史,發作期間可見畏寒、發熱、黃疸、腰背酸痛等,血紅蛋白尿常見于陣發性冷性血紅蛋白尿,少見于冷凝集素病,病情常反復,后期不易控制。

    【病因】

        1、 原發AIHA 無明確病因的AIHA為原發性AIHA。國內報道占39.7%~58.7%
        2、 繼發AIHA AIHA可繼發于下列疾病:
        A、 自身免疫性疾病:系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、硬皮癥、潰瘍性結腸炎、重癥肌無力、自身免疫性甲狀腺炎、低丙種球蛋白血癥、異常球蛋白血癥、惡性貧血、免疫相關性純紅細胞再生障礙、自身免疫性肝病等。
        B、 腫瘤性疾病:淋巴瘤、白血病、漿細胞病、組織細胞增生癥、某些實體瘤等。
        C、 感染:各種病毒感染、支原體肺炎、結核、亞急性細菌性心內膜炎、梅毒等。

    【分型】

        分為原發性AIHA和繼發性AIHA 另外AIHA主要依據自身紅細胞抗體的特性分類,目前分為3大類,即溫抗體型、冷抗體型和溫冷雙抗體型。其中每類中又有不同的亞型。  

    【臨床表現】

        本病臨床表現多端,溫抗體型AIHA多為慢性起病,易于反復,部分患者有 急性發作史,發作期間可見畏寒、發熱、黃疸、腰背酸痛等。血紅蛋白尿常見于陣發性冷性血紅蛋白尿,少見于冷凝集素病,溫抗體型AIHA極罕見;病情常反復,常多表現虛中夾實,本虛標實的特點。本病以虛為本,氣血雙虧,甚則脾腎具虛,病久易見面白、氣短、懶言、頭暈耳鳴、納少便溏、腰膝酸軟等癥。臟腑辨證與腎、脾二臟關系最為密切。標實或為濕熱之邪,或為寒邪;久病入絡致氣滯血瘀,晚期常有積塊形成。本病早期治療應清利濕熱與補虛相結合,有血紅蛋白尿發作。


    【預后與轉歸】

        原發初治患者多數用藥后反應良好、月余至數月血象可恢復正常,但需維持治療。反復發作者療效差,病程數月至數年不等,病死率約50%。繼發者預后隨原發病而異,繼發于感染者控制感染后即愈;繼發于膠原系統疾病或腫瘤者預后較差,Evans綜合征也難以治愈,可死于出血。

    【難點與對策】

        難點之一:提高診斷、分型的符合率可溶血性疾病的種類繁多,臨床表現復雜及不典型,許多輕型先天性溶血性貧血常常被忽略;由于溶血性疾病有其溶血的共同點,有時臨床上會因發現溶血表現后,只注意及時進行溶血的對證治療,也因所有溶血在臨床表現上有某些共同之處,經對證治療后也會使癥狀改善,而淡漠了對溶血性貧血的分型意識。故而某些先天性溶血長期未被發現,每次溶血發作時亦未得到合理的治療。為了提高診斷及分型的符合率,首先應提高臨床醫生對溶血性疾病的全面認識,在臨床上發現黃疸患者,要警惕溶血性貧血的可能性應把血常規作為必要的檢測項目使用,同時要及時進行溶血項目篩選檢查,從而提高診斷的符合率。
      
        難點之二:提高溶血發作防治的效果在溶血發作的預防中,出除誘因是防止溶血發作的關鍵,對此類病人要加強對該病的醫學知識的方面的教育,使患者對該病引起重視,提高祛誘因自覺性,細菌,病毒感染亦誘發或加重急性溶血的發生,應該積極加以預防,平時應該注意飲食起居,預防感冒,適當運動以加強顧護正氣,防止外邪侵襲,減少誘因的影響,以避免溶血的發作。
      
        難點之三:如何加強預防并發癥在重癥溶血者,可能發生高熱、急性腎功能衰竭、心功能衰竭等并發癥危及生命,為預防這些并發癥的發生,對重癥溶血者要進行積極治療,控制病情進一步發展,如發生高熱不退合并感染時,宜采用物理降溫退熱等對癥治療,中藥予以清熱解毒利濕治療:老龍皮、頭發七、黃芩、連翹等中藥,并可應用抗生素治療。但應加強藥物監護,以免使溶血加重。對貧血嚴重的病例,宜考慮高流量吸氧及加用激素治療,必需輸血者以洗滌紅細胞為宜,并注意靜脈補液量及補液速度,糾正電解質紊亂,嚴防體內酸堿度平衡失調,預防加重腎及心功能的負擔。中藥施以活血化淤、溫陽利水藥如紅石耳、桃兒七、天蓮草、丹參、桂枝等。并施以益氣活血、淡滲利濕藥如黃芪、頭發七、赤芍、冬瓜皮、車前子等。

    【康復指導】

        (一) 預防:冷凝集素病、冷性血紅蛋白尿患者應避免受涼,通常的裸露部位也不應忽視。溫抗體型AIHA溶血的發作無明顯誘因,部分患者的發作與外傷、手術、妊娠、精神刺激有關,應盡力避免。對患者解釋本病的基本概念、防治要點,說明預防的重要性及實施方法。鼓勵患者在藥物充分治療條件下自我鍛煉與調養,以提高體質。
        (二) 調理: 
        a、 生活調理:感染、勞累、精神刺激等常常成為該病發生急性溶血的誘因,生活調理至關重要,要起居有常,隨氣候的變化及時的增減衣服,避免外感。
             
        b、 飲食調理:本病病機為虛夾雜,病及多為氣血兩虧,腎則脾腎俱虛,平素以虛為主或虛中夾實。禁忌生冷瓜果以免損傷脾胃,辛辣滋補之品亦當避免或少食,時時顧護脾胃。
             
        c、 精神調理:正確對待疾病、避免重體力勞動。避免精神緊張、調情致,勿激動,可適當鍛煉,以增強體質,但氣血虧虛者勿練氣功,以免動氣耗血,加重氣血虛。

    【研究進展】

        溶血性貧血主要是先天稟賦不足,腎精虧虛。后天失樣,脾胃不健的基礎上,因感受邪度毒,飲食不節,勞虛內倦,情致刺激,加之藥物影響而發病,飲食不節,損傷脾胃,溫濕中阻,郁久化熱,熏蒸肝膽,肝失疏瀉,肝膽外瀉致黃疸,或邪毒入營,郁久化熱,血敗外漏發黃。病情反復,日久脾腎更虧,氣血難阻,因氣虛無力推動血液的正常運行,而致瘀,本病病位在脾,涉及肝膽腎,為本虛標識之虛,平素以本虛為主,主要為脾腎兩虛,氣血不足。溶血發生時以標識為主,主要為濕熱瘀并見。


    【經驗與體會】

        溶血性貧血有先天和后天之分,從診斷到治療上都有其特征,我們認為溶血性貧血一是分類要明確,二是無論先天或后天,均應積極消除誘因,預防溶血發作,對已發作者應盡快控制溶血、糾正貧血。有明顯溶血時輸血要慎重,必要時應予以輸注洗滌紅細胞。此外,值得注意的是長期反復輸血可致含鐵血黃素沉著癥,可損害心、肝、胰腺、性腺及腦垂體等。嚴重時可心率失常,糖尿病,溶解貧血的發作,從而減輕貧血及減少輸血的次數,其次可在輸血的同時應用鐵蟄合劑治療。可以促進鐵的排泄,防止鐵超負荷,并可同時靜脈滴注活血化瘀中藥如復方丹參注射液、血塞通注射液等。


     

     

     
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