急性發熱性嗜中性皮病是由于中性粒細胞增多,廣泛浸潤真皮淺、中層引起的皮膚疼痛性隆起性紅斑,同時伴有發熱及其他器官損害,又名Sweet綜合征。 該病多急性起病,好發于夏秋季,中年以上女性多見。在發病前1-2周常有流感樣上呼吸道感染、支氣管炎、扁桃體炎等先驅癥狀。該病對皮質激素療效較好,經及時、恰當的治療,癥狀一般均可緩解。
臨床表現
1.發熱、肌痛及大關節游走性疼痛; 2.早期皮疹多為滲出性紅斑或丘疹; 3.典型皮損是扁平隆起呈多環形、圓或卵圓形的紅斑,邊緣常見假性水皰狀顆粒或乳頭狀突起,個別出現暗紅色大皰; 4.眼結膜充血,口腔粘膜糜爛、潰瘍;
診斷依據
1.急性發病,發病前有上呼吸道感染癥狀; 2.皮疹可為滲出性紅斑、丘疹及痛性隆起性紅斑; 3.血沈增快,且與全身癥狀有平行關系;外周血WBC>10×10的9次方/L,中性粒細胞明顯增多;暫時性血尿、蛋白尿; 4.結核菌素皮內試驗強陽性; 5.針刺反應陽性; 6.組織病理檢查:真皮上中層及血管周呈局源性致密多形核白細胞浸潤。
治療原則
1.尋找和去除病因,避免各種誘發因素; 2.非特異性抗過敏治療; 3.降低毛細血管通透性和脆性; 4.皮質激素及免疫抑制劑治療; 5.對癥支援治療。
用藥原則
1.輕型病例以口服維生素C、E及中等劑量皮質類固醇激素為主; 2.重癥病例或伴有其他臟器損害者以靜脈予中等至大劑量皮質類固醇激素為主,同時注意支援對癥治療; 3.應用皮質類固醇激素治療效果不佳的可以加用氨苯楓或雷公藤多貳片。
輔助檢查
1.對輕型患者檢查專案以檢查框限“A”為主; 2.嚴重病例或與重癥多形紅斑、持久性隆起紅斑相鑒別者,檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”和“C”。
療效評價
1.治愈:皮疹完全消失,無發熱與其他不適; 2.好轉:多數皮疹消退,無發熱與其他不適; 3.未愈:皮疹無消退或仍有新發皮疹,仍有發熱、關節痛、口腔損害。