結節病

結節病（sacoidosis)是一種原因未明的多系統肉芽腫性疾病。最常累及的器官有肺，臨床上９０％以上有肺的改變，其次是皮膚病變和眼的病變，淺表淋巴結、肝、脾、腎、骨髓、神經系統、心臟等幾乎全身每個臟器均可受累。此病可呈自限性，大多預后良好，有自然緩解的趨勢。但臨床上需與其他肉芽腫性疾病如結核病、鈹病和一些間質性肺疾病進行鑒別。本病多見于青中年人，２０-４０歲占患者總人數５５．４％。男女發病率大致相等。
臨床表現
　　1.隱匿發病。發熱、盜汗、乏力、消瘦。 2.咳嗽，以乾咳為主，可有咳痰、血痰、胸痛、氣短、自發性氣胸。 3.皮疹、關節疼痛、肝脾腫大、淺表淋巴結腫大。 4.眼部病變（結膜炎、視網膜炎、白內障、虹膜睫狀體炎）。
診斷依據
　　1.胸部影像學檢查示雙側肺門及縱隔淋巴結對稱性腫大，伴或不伴有肺內網狀、結節狀或片狀陰影。 2.組織學活檢證實有非乾酪性壞死性肉芽腫，且抗酸染色陰性。 3.血清血管緊張素較化酶ＳＡＣＥ活性升高。 4.血清或ＢＡＬＦ中白介素－Ⅱ受體（ＩＬ－２Ｒ）水平增高。 5.舊結核菌素（ＯＴ）或ＰＰＤ試驗陰性或弱陽性。 6.ＢＡＬＦ中淋巴細胞數〉１０％，且ＣＤ4 ／ＣＤ8 比值>=３。 7.高血鈣、高尿鈣癥。 8.Kveim試驗陽性。 9.除外結核病或其他肉芽腫性疾病。 上述９條中，１、２、８為主要指標，其他為次要指標
治療原則
　　1.控制結節病活動。 2.保護重要臟器功能。 腎上腺皮質激素：目前仍是治療結節病的首選藥物。 氯奎：皮膚粘膜結節病特別適用。 3.其他：環孢霉素、氨甲喋啶、雷公藤等。
用藥原則
　　1.病情輕者用“Ａ”即可。 2.病情進展較快者或伴發癥多者可用“Ａ”加“Ｂ”。
輔助檢查
　　胸部影像學檢查（Ｘ線胸片或ＣＴ）是必作的檢查，有條件者應盡可能作肺活檢，纖維支氣管鏡及支氣管肺泡灌洗檢查等以明確診斷，ＳＡＣＥ、Kveim試驗亦有一定診斷價值。
療效評價
　　1.治愈：臨床癥狀、體征消失，胸片示雙肺病源消失，，ＳＡＣＥ正常。 2.好轉：臨床癥狀、體征改善，胸片示雙肺病源明顯縮小，ＡＣＥ降低。 3.未愈：臨床癥狀、體征無改善，胸片示雙肺病源無縮小，ＡＣＥ增高。